Systemowa nekroliza naskórka, czyli NET, jest rzadką chorobą skóry charakteryzującą się obecnością zmian chorobowych w całym ciele, które mogą prowadzić do trwałego peelingu skóry. Choroba ta jest spowodowana głównie przez stosowanie leków takich jak Allopurinol i Carbamazepine, ale może również być skutkiem infekcji bakteryjnych lub wirusowych.
NET jest bolesne i może być śmiertelne nawet w 30% przypadków, więc jak tylko pojawią się pierwsze objawy, ważne jest, aby zobaczyć dermatologa, aby można było potwierdzić diagnozę i rozpocząć leczenie.
Zabieg wykonywany jest w Oddziale Intensywnej Terapii i jest wykonywany głównie za pomocą zawiesiny leku powodującego chorobę. Ponadto, ze względu na narażenie skóry i błony śluzowej, podejmuje się środki zapobiegawcze w celu uniknięcia zakażeń szpitalnych, które mogą dodatkowo wpłynąć na stan kliniczny pacjenta.
Objawy NET
Najbardziej charakterystycznym objawem martwicy toksyczno-rozpływnej naskórka jest uszkodzenie skóry w ponad 30% ciała, które może krwawić, wydzielać płyny, sprzyjając odwodnieniu i infekcjom.
Główne objawy są podobne do grypy, takie jak:
- Złe samopoczucie;
- Wysoka gorączka;
- Kaszel;
- Ból mięśni i stawów.
Objawy te znikają jednak po 2 do 3 dniach, a następnie:
- Wysypki skórne, które mogą krwawić i być bolesne;
- Obszary nekrozy wokół zmian;
- Złuszczanie skóry;
- Pojawienie się bąbelków;
- Zmiana w układzie pokarmowym z powodu obecności zmian w błonie śluzowej;
- Ból jamy ustnej, gardła i owrzodzenia odbytu rzadziej;
- Obrzęk oczu.
Zmiany martwicy toksyczno-rozpływnej naskórka występują w całym ciele, w przeciwieństwie do zespołu Stevensa-Johnsona, który pomimo tych samych klinicznych objawów, diagnozy i leczenia, zmiany są bardziej skoncentrowane w tułowiu, twarzy i klatce piersiowej. Dowiedz się więcej o syndromie Stevensa-Johnsona.
Główne przyczyny
Toksyczna nekroliza naskórka jest spowodowana głównie przez leki, takie jak allopurynol, sulfonamid, leki przeciwdrgawkowe lub leki przeciwpadaczkowe, takie jak na przykład karbamazepina, fenytoina i fenobarbital. Ponadto u osób z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy, lub u których występują upośledzone układy odpornościowe, takie jak AIDS, częściej występują zmiany skórne charakterystyczne dla martwicy.
Oprócz powodowanych przez leki, zmiany skórne mogą wystąpić z powodu infekcji wirusami, grzybami, pierwotniakami lub bakteriami oraz obecnością nowotworów. Na tę chorobę mogą mieć również wpływ zaawansowany wiek i czynniki genetyczne.
Jak odbywa się leczenie?
Leczenie martwicy toksyczno-rozpływnej naskórka odbywa się na oddziale intensywnej terapii oparzeń i polega na eliminacji leku, który jest używany przez pacjenta, ponieważ normalnie NET jest wynikiem niepożądanych reakcji na niektóre leki.
Ponadto, wymiana płynu i elektrolitów jest tracona z powodu rozległych uszkodzeń skóry poprzez wstrzyknięcie surowicy do żyły. Codzienna opieka nad zmianami przez pielęgniarkę jest wykonywana w celu uniknięcia infekcji skóry lub uogólnionych, które mogą być bardzo poważne i zagrażać zdrowiu pacjenta.
Kiedy zmiany dotrą do błony śluzowej, jedzenie może stać się trudne dla osoby, a zatem pokarm podaje się dożylnie, aż błony śluzowe zostaną odzyskane.
Aby zmniejszyć dyskomfort spowodowany urazami można również wykonać okłady zimnej wody lub stosowanie neutralnych kremów, które sprzyjają nawilżeniu skóry. Ponadto lekarz może zalecić stosowanie antyalergii, sterydów lub antybiotyków, na przykład, jeśli NET jest spowodowane przez bakterie lub jeśli u pacjenta wystąpiła infekcja w wyniku choroby i może pogorszyć obraz kliniczny.
Jak diagnozuje się?
Rozpoznanie opiera się głównie na charakterystyce zmian. Nie ma testów laboratoryjnych, które mogłyby wskazać, który lek jest odpowiedzialny za chorobę, a testy stymulacyjne nie są wskazane w tym przypadku, ponieważ może to spowodować pogorszenie choroby. Dlatego ważne jest, aby dana osoba poinformowała lekarza, jeśli cierpi na jakąkolwiek chorobę lub jeśli zażywa jakiekolwiek leki, tak aby lekarz mógł potwierdzić rozpoznanie choroby i zidentyfikować czynnik sprawczy.
Ponadto, aby potwierdzić diagnozę, lekarz zwykle prosi o biopsję skóry, morfologię krwi, mikrobiologiczne badania krwi, wydzielanie moczu i rany w celu sprawdzenia jakiejkolwiek infekcji oraz dawkowanie niektórych czynników odpowiedzialnych za odpowiedź immunologiczną.
