Zespół Evansa, znany również jako zespół antyfosfolipidowy, jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, w której organizm wytwarza przeciwciała, które niszczą krew.
Niektórzy pacjenci z tą chorobą mogą mieć tylko białe komórki zniszczone lub tylko czerwone krwinki, ale cała struktura krwi może zostać uszkodzona, jeśli chodzi o zespół Evansa.
Im wcześniej zostanie postawiona właściwa diagnoza tego zespołu, tym łatwiej kontrolować objawy, a tym samym pacjent ma lepszą jakość życia.
Co powoduje
Czynnik, który promuje ten zespół jest nadal nieznany, a zarówno objawy, jak i rozwój tej rzadkiej choroby bardzo różnią się w poszczególnych przypadkach, w zależności od części krwi, która jest atakowana przez przeciwciała.
Objawy
Kiedy krwinki czerwone są uszkodzone, obniżając ich poziom we krwi, pacjent rozwija typowe objawy niedokrwistości, w przypadkach, gdy są to płytki do zniszczenia, pacjent staje się bardziej podatny na tworzenie krwiaków i oznaki, że w przypadku urazu czaszki może powodują śmiertelne krwotoki mózgowe, a gdy jest to biała część krwi, pacjent staje się bardziej podatny na infekcje, którym towarzyszą większe trudności z odzyskiem.
Często zdarza się, że pacjent z zespołem Evansa prezentuje na przykład inne choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń lub reumatoidalne zapalenie stawów.
Ewolucja choroby jest nieoczekiwana iw wielu przypadkach epizody wielkiego zniszczenia komórek krwi następują po długich okresach remisji, podczas gdy niektóre cięższe przypadki ewoluują w sposób ciągły bez okresów poprawy obrazu.
Jak odbywa się leczenie?
Zabieg ma na celu powstrzymanie produkcji przeciwciał niszczących krew. Leczenie nie leczy choroby, ale pomaga zmniejszyć jej objawy, takie jak niedokrwistość lub zakrzepica.
Zaleca się stosowanie steroidów, ponieważ hamują one układ odpornościowy i zmniejszają wytwarzanie przeciwciał, przerywając lub zmniejszając stopień zniszczenia komórek krwi.
Inną opcją jest wstrzyknięcie immunoglobulin, które niszczy nadmiar przeciwciał wytwarzanych przez organizm, a nawet chemioterapię, która stabilizuje pacjenta.
W cięższych przypadkach usunięcie śledziony jest formą leczenia, podobnie jak transfuzja krwi.
