Polycythemia Vera jest chorobą mieloproliferacyjną komórek krwiotwórczych, charakteryzującą się niekontrolowaną proliferacją czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.
Wzrost tych komórek, szczególnie czerwonych krwinek, powoduje, że krew jest grubsza i może prowadzić do innych powikłań, takich jak powiększenie śledziony i zwiększone tworzenie się skrzepów krwi, zwiększając tym samym ryzyko zakrzepicy, ataku serca lub udaru, a nawet powodując inne choroby, takie jak ostra białaczka szpikowa lub zwłóknienie szpiku.
Leczenie polega na wykonaniu procedury zwanej upuszczaniem krwi i podawaniu leków, które pomagają regulować liczbę komórek we krwi.
Jakie są oznaki i objawy
Duża liczba czerwonych krwinek powoduje wzrost hemoglobiny i lepkość krwi, co może powodować objawy neurologiczne, takie jak zawroty głowy, ból głowy, podwyższone ciśnienie krwi, zmiany widzenia i przemijające ataki niedokrwienne.
Ponadto osoby z tą chorobą często mają uogólnione swędzenie, zwłaszcza po gorącej kąpieli, osłabieniu, utracie wagi, zmęczeniu, niewyraźnym widzeniu, nadmiernym poceniu się, obrzęku stawów, duszności i drętwieniu, mrowieniu, pieczeniu lub osłabieniu w Państwa członkowskie.
Powikłania choroby
Istnieją przypadki osób z czerwienicą Vera, które nie wykazują objawów przedmiotowych i podmiotowych, jednak w niektórych przypadkach mogą pojawić się poważniejsze problemy:
1. Tworzenie skrzepów krwi
Zwiększona grubość krwi, aw konsekwencji zmniejszenie przepływu i zmiana liczby płytek krwi może powodować tworzenie się skrzepów krwi, co może prowadzić do zawału serca, udaru, zatorowości płucnej lub zakrzepicy. Dowiedz się więcej o chorobach sercowo-naczyniowych.
2. Splenomegalia
Śledziona pomaga organizmowi zwalczać infekcje i pomaga eliminować uszkodzone komórki krwi. Zwiększenie liczby czerwonych krwinek lub nawet innych krwinek powoduje, że śledziona działa bardziej niż normalnie, co prowadzi do wzrostu wielkości. Zobacz więcej o powiększeniu śledziony.
3. Występowanie innych chorób
Chociaż rzadkie, czerwienica prawdziwa może powodować inne, bardziej poważne choroby, takie jak włóknienie szpiku, zespół mielodysplastyczny lub ostra białaczka. W niektórych przypadkach szpik kostny może również rozwijać postępujące zwłóknienie i hipokomórkowość.
Możliwe przyczyny
Czerwienia prawdziwa występuje wtedy, gdy zachodzi mutacja genu JAK2, który powoduje problemy w wytwarzaniu komórek krwi. Jest to rzadka choroba występująca u około 2 na 100 000 osób, zwykle w wieku powyżej 60 lat.
Zwykle zdrowy organizm reguluje ilość wytwarzanego każdego z trzech rodzajów krwinek: czerwonego, białego i płytek krwi, ale w przypadku czerwienicy prawdziwej występuje nadmierna redukcja jednego lub więcej typów komórek krwi.
Jaka jest diagnoza
W celu zdiagnozowania choroby należy wykonać badania krwi, które u osób z czerwienicą prawdziwą wykazują wzrost liczby czerwonych krwinek, aw niektórych przypadkach wzrost liczby krwinek białych i płytek krwi, wysoki poziom hemoglobiny i niski poziom erytropoetyny .
Dodatkowo, aspiracja lub biopsja szpiku kostnego może być wykonana w celu uzyskania próbki do późniejszej analizy.
Jak odbywa się leczenie?
Czerwienica prawdziwa jest przewlekłą chorobą, która nie ma lekarstwa, a leczenie polega na redukcji nadmiaru krwinek, aw niektórych przypadkach może zmniejszyć ryzyko powikłań:
Terapia phlebotomy: Ta technika polega na odprowadzaniu krwi z żył, co jest zwykle pierwszą opcją leczenia dla osób z tą chorobą. Ta procedura zmniejsza liczbę czerwonych krwinek, a także zmniejsza objętość krwi.
Aspiryna : lekarz może przepisać kwas acetylosalicylowy w małej dawce, pomiędzy 100 a 150 mg, w celu zmniejszenia ryzyka powstania zakrzepów.
Leki obniżające stężenie ciałek krwi: jeśli upuszczenie krwi nie wystarczy, aby leczenie było skuteczne, konieczne może być przyjęcie takich leków, jak:
- Hydroksymocznik, który może zmniejszać wytwarzanie komórek krwi w szpiku kostnym;
- Interferon alfa, który stymuluje układ odpornościowy do walki z nadmierną produkcją komórek krwi, dla osób, które nie reagują dobrze na hydroksymocznik;
- Ruksolitynib, który pomaga układowi immunologicznemu niszczyć komórki nowotworowe i może poprawiać objawy;
- Leki zmniejszające swędzenie, takie jak leki przeciwhistaminowe.
Jeśli swędzenie staje się bardzo intensywne, może być konieczne zastosowanie terapii światłem ultrafioletowym lub stosowanie leków takich jak paroksetyna lub fluoksetyna.
Jak zapobiegać komplikacjom
Aby zapobiec powikłaniom, oprócz tego, że zaleca się przestrzeganie zasad leczenia, ważne jest również, aby ćwiczyć zdrowiej przez regularne ćwiczenia, które poprawiają krążenie krwi i zmniejszają ryzyko powstawania zakrzepów. Należy również unikać palenia papierosów, ponieważ zwiększa to ryzyko zawału serca i udaru mózgu.
Ponadto skóra powinna być dobrze traktowana, aby zmniejszyć swędzenie poprzez kąpiel w ciepłej wodzie, używając łagodnego żelu do kąpieli i hipoalergicznego kremu, unikając skrajnych temperatur, które mogą pogorszyć krążenie krwi. W tym celu należy unikać ekspozycji na słońce w upalne dni i chronić organizm przed narażeniem na zbyt zimne.
