Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych, wcześniej nazywane pierwotną marskością żółciową, jest rzadką i przewlekłą chorobą wątroby, która powoduje stany zapalne i postępujące niszczenie dróg żółciowych, które są małymi kanałami przenoszącymi żółć z wątroby do pęcherzyka żółciowego i jelit.
Chociaż jego przyczyny nie są jasne, uważa się je za chorobę autoimmunologiczną i pod wpływem genetyki, która dotyka głównie kobiety od 40 do 60 lat.
Chociaż nie ma lekarstwa na żółciowe zapalenie dróg żółciowych, jeśli leczenie zostanie rozpoczęte wcześniej, możliwe jest opóźnienie rozwoju choroby, zapobieganie niszczeniu dróg żółciowych prowadzących do ubytku żółci, tworzenie blizny bez funkcji i rozwój marskości wątroby. Sprawdź, jak rozpoznać marskość wątroby.
Główne objawy
W większości przypadków pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych nie powoduje żadnych objawów, więc w wielu przypadkach choroba rozwija się do momentu, aż zostanie wykryta podczas rutynowych badań lub nawet poważnie zagraża wątrobie. Na tym etapie może powodować objawy, takie jak:
- Nadmierne zmęczenie;
- Swędząca skóra;
- Suche oczy i usta;
- Ból mięśni i stawów;
- Obrzęk stóp i kostek;
- Skóra i żółte oczy;
- Biegunka z tłuszczowym śluzem.
Powszechne jest również występowanie pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych w związku z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak suche zapalenie rogówki i spojówki, zespół Sjogrena, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina skóry lub zapalenie tarczycy Hashimoto.
Ponieważ choroba ma związek z genetyką, osoby, które mają przypadki tej choroby w rodzinie, mogą wykonywać testy, aby określić, czy mają również zapalenie dróg żółciowych dróg żółciowych, ponieważ chociaż nie jest to choroba dziedziczna, istnieje większa szansa na kilka przypadków w tej samej rodzinie.
Jak zdiagnozować
Na ogół podejrzenie pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych powstaje, gdy zmiany są widoczne w rutynowym badaniu krwi wykonywanym w celu oceny czynności wątroby, takim jak zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych lub stężenie bilirubiny.
W tych przypadkach, aby zidentyfikować chorobę, lekarz może poprosić o bardziej szczegółowe testy, takie jak dawkowanie przeciwciał anty mitochondrialnych, przeciwciał przeciwjądrowych i markerów uszkodzeń żółci, takich jak fosfataza alkaliczna lub GGT.
W celu oceny struktur wątroby można wskazać testy obrazowe, takie jak ultradźwięki lub cholangiogram. Ponadto może być wymagana biopsja wątroby, jeśli istnieją wątpliwości dotyczące rozpoznania lub oceny progresji choroby. Dowiedz się więcej o badaniach wątroby.
Jak odbywa się leczenie?
Celem leczenia pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych jest kontrolowanie objawów i zapobieganie pogorszeniu się choroby, dlatego lekarz może zalecić stosowanie takich leków, jak:
- Kwas ursodeoksycholowy: jest głównym lekiem stosowanym w leczeniu i pomaga żółciom opuścić wątrobę, unikając gromadzenia się toksyn w wątrobie;
- Cholestyramina: jest proszkiem, który należy zmieszać z jedzeniem lub piciem i łagodzić swędzenie spowodowane chorobą;
- Pilokarpina i krople nawilżające: pomaga uwadniać błony śluzowe oczu i ust, unikając wysuszenia.
Oprócz tego lekarz może zalecić inne leki, zgodnie z objawami każdego pacjenta. Ponadto w cięższych przypadkach może być konieczne przeszczepienie wątroby, zwłaszcza gdy uszkodzenie jest już bardzo zaawansowane.
Kwas obeticolowy jest nowym lekiem, który może pomóc w leczeniu tych pacjentów, mającym funkcję polepszenia przepływu żółci, zapobiegając stanom zapalnym i niedrożności dróg żółciowych, jednak jak na razie nie jest on jeszcze komercjalizowany w Brazylii .
