Zespół wątrobowo-płucny charakteryzuje się rozszerzeniem tętnic i żył płuc, które występują u osób z wysokim ciśnieniem krwi w żyle wrotnej wątroby. Ze względu na powiększenie tętnic płuc zwiększa się częstość akcji serca, tak że krew pompowana do organizmu nie ma wystarczającej ilości tlenu.
Leczenie tego zespołu składa się z terapii tlenowej, zmniejszenia ciśnienia w żyle wrotnej oraz w cięższych przypadkach transplantacji wątroby.
Jakie są objawy
Objawy, które mogą wystąpić u osób z tym zespołem, to duszność podczas stania lub siedzenia. Ponadto większość osób z zespołem hepatopulmonarnym ma również objawy przewlekłej choroby wątroby, które mogą się różnić w zależności od problemu, który je powoduje.
Co powoduje zespół wątrobowo-płucny
W normalnych warunkach endotelina 1 wytwarzana przez wątrobę ma funkcję regulacji płucnego napięcia naczyniowego i gdy wiąże się z receptorami umiejscowionymi w tkance mięśni gładkich naczyń, endotelina 1 powoduje skurcz naczyń. Jednakże, gdy wiąże się z receptorami zlokalizowanymi w śródbłonku naczyniowym płucnym, powoduje rozszerzenie naczyń dzięki syntezie tlenku azotu. Tak więc, endotelina 1 równoważy działanie zwężające naczynia krwionośne i rozszerzające naczynia krwionośne i pomaga utrzymać wentylację płucną w normalnych parametrach.
Jednakże, gdy dochodzi do uszkodzenia wątroby, endotelina dociera do krążenia płucnego i oddziałuje preferencyjnie ze śródbłonkiem naczyniowym płucnym, promując rozszerzenie naczyń płucnych. Ponadto w marskości obserwuje się wzrost poziomu czynnika martwicy nowotworów alfa, który przyczynia się do gromadzenia się makrofagów w świetle naczyń płucnych, które stymulują wytwarzanie tlenku azotu, również powodując rozszerzenie naczyń płucnych, utrudniając natlenienie całej pompowanej krwi do płuc.
Jak diagnozuje się?
Diagnoza składa się z oceny medycznej i badań, takich jak echokardiografia kontrastowa, scyntygrafia jądra płucnego, testy czynnościowe płuc.
Ponadto lekarz może również mierzyć ilość tlenu we krwi za pomocą oksymetrii. Zobacz, czym jest oksymetria i jak jest mierzona.
Jakie jest leczenie
Głównym leczeniem zespołu hepatopulmonary jest podawanie dodatkowego tlenu w celu złagodzenia duszności, jednak z czasem może wzrosnąć zapotrzebowanie na suplementację tlenem.
Obecnie nie wykazano, aby interwencja farmakologiczna znacząco zmieniła i poprawiła utlenowanie tętnic. Dlatego transplantacja wątroby jest jedyną skuteczną opcją terapeutyczną dla rozwiązania tego problemu.
