Zakrzepowa plamica małopłytkowa (PTT) jest rzadką, ale śmiertelną chorobą hematologiczną charakteryzującą się powstawaniem małych zakrzepów w naczyniach krwionośnych i występuje najczęściej u osób w wieku od 20 do 40 lat.
W PTT występuje znaczny spadek liczby płytek krwi, oprócz gorączki i, w większości przypadków, upośledzenia neurologicznego z powodu zmiany przepływu krwi do mózgu z powodu skrzepów.
Rozpoznanie PTT jest wykonywane przez hematologa lub lekarza rodzinnego, zgodnie z objawami i wynikiem hemogramu i rozmazu krwi, a leczenie należy rozpocząć wkrótce po tym, jak choroba jest śmiertelna w około 95% po nieleczeniu.
Przyczyny PTT
Zakrzepowa plamica małopłytkowa spowodowana jest głównie niedoborem lub zmianą genetyczną enzymu, ADAMTS 13, który jest odpowiedzialny za obniżenie cząsteczek czynnika von Willebranda i sprzyja ich funkcji. Czynnik von Willebranda występuje w płytkach krwi i jest odpowiedzialny za promowanie adhezji płytek krwi do śródbłonka, zmniejszając i zatrzymując krwawienie.
Tak więc, przy braku enzymu ADAMTS 13, cząsteczki czynnika von Willebranda pozostają duże, a proces stagnacji krwi jest upośledzony i zwiększają się szanse tworzenia się skrzepów.
Zatem PTT może mieć odziedziczone przyczyny, które odpowiadają niedoborowi ADAMTS 13 lub nabyte, czyli te, które prowadzą do zmniejszenia liczby płytek krwi, takie jak stosowanie leków immunosupresyjnych lub chemioterapeutycznych, infekcje, niedobory żywieniowe lub choroby autoimmunologiczne -milony, na przykład.
Objawy
PTT zwykle ma niespecyficzne objawy, jednak często pacjenci z podejrzeniem PTT mają co najmniej 3 z następujących cech:
- Ostra nadpłytkowość;
- Niedokrwistość hemolityczna, ponieważ powstałe skrzepliny sprzyjają lizie czerwonych krwinek;
- Gorączka;
- Niewydolność nerek;
- Zaburzenia neurologiczne, które mogą być postrzegane przez ból głowy, splątanie i napady padaczkowe.
Często u pacjentów z podejrzeniem PTT występują objawy trombocytopenii, takie jak pojawienie się purpurowych lub czerwonych plam na skórze, krwawienie z dziąseł lub nosa oraz trudna kontrola krwawienia małych ran. Poznaj inne objawy małopłytkowości.
Zaburzenia czynności nerek i neurologiczne są głównymi powikłaniami TTP i pojawiają się, gdy mały skrzeplina blokuje przepływ krwi do nerek i mózgu, co może prowadzić na przykład do niewydolności nerek i śpiączki. Aby uniknąć powikłań, ważne jest, aby zaraz po pojawieniu się pierwszych objawów skonsultować się z lekarzem ogólnym lub hematologiem w celu ustalenia diagnozy i rozpoczęcia leczenia.
Jak diagnozuje się?
Rozpoznanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej opiera się na objawach prezentowanych przez daną osobę, w uzupełnieniu do wyniku hemogramu, w którym obserwuje się zmniejszenie liczby płytek krwi, zwane małopłytkowością, i agregację płytek krwi można zaobserwować w rozmazie krwi. płytki krwi zostają połączone ze sobą, jak również ze schizocytami, które są fragmentami krwinek czerwonych, ponieważ czerwone krwinki przechodzą przez naczynia krwionośne, które są blokowane przez małe naczynia.
Inne badania mogą być również wymagane, aby pomóc w diagnozie PTT, takich jak czas krwawienia, który jest zwiększony, oraz brak lub zmniejszenie enzymu ADAMTS 13, który jest jedną z przyczyn powstawania małych zakrzepów.
Leczenie PTT
Leczenie trombotycznej plamicy małopłytkowej należy rozpocząć tak szybko, jak to możliwe, ponieważ w większości przypadków jest to śmiertelne, ponieważ powstałe skrzepy mogą blokować tętnice docierające do mózgu i zmniejszać przepływ krwi do regionu.
Leczeniem zwykle wskazanym przez hematologa jest plazmafereza, która jest procesem filtracji krwi, w którym nadmiar przeciwciał, które mogą powodować tę chorobę i nadmiar czynnika von Willebranda, oprócz opieki podtrzymującej, takiej jak hemodializa, dla przykład, jeśli występuje upośledzenie czynności nerek. Zrozum, jak odbywa się plazmafereza.
Ponadto lekarz może zalecić stosowanie leków kortykosteroidowych i immunosupresyjnych, na przykład w celu zwalczania przyczyny TTP.
