Zakrzepowa plamica małopłytkowa (PTT) jest rzadką, ale śmiertelną chorobą hematologiczną, która charakteryzuje się tworzeniem małych skrzeplin w naczyniach krwionośnych i występuje częściej u osób w wieku od 20 do 40 lat.
W PTT występuje wyraźny spadek liczby płytek krwi, oprócz gorączki i, w większości przypadków, zaburzenia neurologiczne z powodu zmiany przepływu krwi do mózgu z powodu zakrzepów.
Diagnozę PTT stawia hematolog lub lekarz ogólny na podstawie objawów i wyniku morfologii krwi i rozmazu krwi, a leczenie należy rozpocząć wkrótce po tym, ponieważ w około 95% choroba nieleczona jest śmiertelna.
Przyczyny PTT
Zakrzepowa plamica małopłytkowa jest spowodowana głównie niedoborem lub zmianą genetyczną enzymu ADAMTS 13, który jest odpowiedzialny za zmniejszanie cząsteczek czynnika von Willebranda i sprzyjanie ich funkcji. Czynnik von Willebranda jest obecny w płytkach krwi i jest odpowiedzialny za promowanie adhezji płytek do śródbłonka, zmniejszanie i zatrzymywanie krwawienia.
Zatem przy braku enzymu ADAMTS 13 cząsteczki czynnika von Willebranda pozostają duże, a proces stagnacji krwi jest upośledzony i istnieje większa szansa na tworzenie się skrzepów.
Zatem PTT może mieć przyczyny dziedziczne, które odpowiadają niedoborowi ADAMTS 13 lub nabyte, czyli te, które prowadzą do zmniejszenia liczby płytek krwi, takie jak stosowanie leków immunosupresyjnych lub chemioterapeutycznych lub leków przeciwpłytkowych, infekcje, niedobory żywieniowe lub na przykład choroby autoimmunologiczne.
Główne oznaki i objawy
PTT zwykle wykazuje niespecyficzne objawy, jednak u pacjentów z podejrzeniem PTT często występują co najmniej 3 z następujących cech:
- Oznaczona trombocytemia;
- Niedokrwistość hemolityczna, ponieważ powstałe skrzepliny sprzyjają lizie czerwonych krwinek;
- Gorączka;
- Zakrzepica, która może wystąpić w kilku narządach ciała;
- Silny ból brzucha spowodowany niedokrwieniem jelit;
- Zaburzenia czynności nerek;
- Upośledzenie neurologiczne, które objawia się bólem głowy, dezorientacją, sennością, a nawet śpiączką.
U pacjentów z podejrzeniem PTT często występują objawy małopłytkowości, takie jak pojawienie się fioletowych lub czerwonawych plam na skórze, krwawiące dziąsła lub przez nos, a także trudna kontrola krwawienia z małych ran. Poznaj inne objawy małopłytkowości.
Dysfunkcje nerek i neurologiczne są głównymi powikłaniami PTT i pojawiają się, gdy małe skrzepliny utrudniają przepływ krwi zarówno do nerek, jak i do mózgu, co może skutkować na przykład niewydolnością nerek i udarem. Aby uniknąć komplikacji, ważne jest, aby jak tylko pojawią się pierwsze objawy, skonsultować się z lekarzem rodzinnym lub hematologiem, aby można było rozpocząć diagnostykę i leczenie.
Jak postawiono diagnozę
Rozpoznanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej stawia się na podstawie objawów przedstawionych przez daną osobę, oprócz wyniku badania morfologii krwi, w którym oprócz obserwowanego u pacjenta obserwuje się również zmniejszenie liczby płytek krwi, zwane małopłytkowością. agregacja płytek krwi w rozmazie krwi, która polega na sklejaniu się płytek krwi, oprócz schizocytów, które są fragmentami czerwonych krwinek, ponieważ czerwone krwinki przechodzą przez naczynia krwionośne, które są blokowane przez małe naczynia.
Można również zlecić inne testy wspomagające rozpoznanie PTT, takie jak wydłużony czas krwawienia oraz brak lub redukcja enzymu ADAMTS 13, który jest jedną z przyczyn powstawania małych skrzeplin.
Leczenie PTT
Leczenie zakrzepowej plamicy małopłytkowej należy rozpocząć jak najszybciej, ponieważ w większości przypadków jest ono śmiertelne, ponieważ powstałe skrzepliny mogą blokować tętnice docierające do mózgu, zmniejszając przepływ krwi do tego obszaru.
Leczenie zwykle wskazane przez hematologa to plazmafereza, czyli proces filtracji krwi, w którym nadmiar przeciwciał, które mogą być przyczyną tej choroby i nadmiar czynnika von Willebranda, oprócz leczenia wspomagającego, takiego jak na przykład hemodializa. , jeśli występuje zaburzenie czynności nerek. Dowiedz się, jak przebiega plazmafereza.
Ponadto lekarz może zalecić np. Stosowanie kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych w celu zwalczania przyczyny PTT i uniknięcia powikłań.
Czy ta informacja była pomocna?
tak nie
Twoja opinia jest ważna! Napisz tutaj, jak możemy ulepszyć nasz tekst:
Jakieś pytania? Kliknij tutaj, aby otrzymać odpowiedź.
Email, na który chcesz otrzymać odpowiedź:
Sprawdź wiadomość e-mail z potwierdzeniem, którą Ci wysłaliśmy.
Twoje imię:
Powód wizyty:
--- Wybierz powód --- ChorobaŻyj lepiejPomóż innej osobie Zdobądź wiedzę
Czy jesteś pracownikiem służby zdrowia?
NieLekarzFarmaceutycznyPielęgniarkaNutrycjonistaBiomedycznyFizjoterapeutaPielęgniarkaInne
Bibliografia
- GOLDMAN, Lee; SCHAFER, Andrzej I .. Goldman-Cecil Medicine. 25 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. s. 1182-1183.
