W zespole sztywnej osoby osoba prezentuje intensywną sztywność, która może objawiać się na przykład w całym ciele lub tylko w nogach. Kiedy są one dotknięte, osoba może chodzić jak żołnierz, ponieważ nie może bardzo dobrze poruszać swoimi mięśniami i stawami.
Jest to choroba autoimmunologiczna, która zwykle objawia się pomiędzy 40 a 50 rokiem życia i jest również znana jako zespół Moerscha-Woltmanna lub w języku angielskim, zespół Stiff-mana. Tylko około 5% przypadków występuje w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania.
Zespół sztywnej choroby może przejawiać się na 6 różnych sposobów:
- Klasyczny kształt, w którym dotyczy tylko dolnej części pleców i nóg;
- Forma wariantowa, gdy ogranicza się do jednej kończyny z dystoniczną lub tylną;
- Rzadka postać, gdy sztywność występuje w całym ciele z powodu ciężkiego autoimmunologicznego zapalenia mózgu i rdzenia;
- Kiedy występuje zaburzenie czynnościowe;
- Z uogólnioną dystonią i parkinsonizmem
- Z dziedzicznym spastycznym niedowładem.
Zwykle osoba prezentująca ten zespół ma nie tylko tę chorobę, ale także inne choroby autoimmunologiczne, takie jak cukrzyca typu 1, choroba tarczycy lub bielactwo.
Choroba ta może być wyleczona w leczeniu wskazanym przez lekarza, ale leczenie może być opóźnione.
Objawy
Objawy zespołu sztywnej osoby są poważne i obejmują:
- Ciągłe skurcze mięśni składające się z małych przykurczów w niektórych mięśniach, bez osoby, która jest w stanie kontrolować, oraz
- Ostra sztywność mięśni, która może powodować rozerwanie włókien mięśniowych, dyslokacje i złamania kości.
Z powodu tych objawów osoba może doświadczyć hiperlordozy i bólu kręgosłupa, szczególnie w przypadku mięśni pleców, które często upadają, ponieważ nie mogą się prawidłowo poruszać i balansować.
Ciężka sztywność mięśni powstaje zazwyczaj po okresie stresu jako nowej pracy lub konieczności wykonywania pracy w miejscu publicznym, a sztywność mięśni nie występuje podczas snu, a deformacje rąk i nóg są częste z powodu obecności tych skurczów, jeśli choroba nie jest leczona.
Pomimo zwiększenia napięcia mięśniowego w dotkniętych obszarach odruchy ścięgna są prawidłowe i dlatego diagnozę można wykonać za pomocą badań krwi, które badają specyficzne przeciwciała i elektromiografię. Rentgen, MRI i tomografia komputerowa powinny również zostać poproszone o wykluczenie hipotezy o innych chorobach.
Leczenie
Leczenie sztywnej osoby powinno odbywać się przy użyciu leków, takich jak baklofen, wekuronium, immunoglobulina, gabapentyna i diazepam wskazanych przez neurologa. Czasami przyjęcie na OIOM może być konieczne, aby zapewnić prawidłowe funkcjonowanie płuc i serca podczas choroby, a czas leczenia może być różny, od tygodni do miesięcy.
Można również wskazać transfuzję osocza i zastosowanie przeciwciała monoklonalnego anty-CD20 (rytuksymab) i uzyskać dobre wyniki. Większość osób, u których zdiagnozowano tę chorobę, zostaje wyleczona po otrzymaniu leczenia.
