Dieta dla fenyloketonurii

W diecie dla osób z fenyloketonurią ważne jest kontrolowanie spożycia fenyloalaniny, aminokwasu występującego głównie w pokarmach bogatych w białko, takich jak mięso, ryby, jaja oraz mleko i pochodne.

Fenyloketonuria jest chorobą genetyczną, w której występuje kumulacja fenyloalaniny we krwi, która może powodować opóźnienie wzrostu i upośledzenie umysłowe. Choroba ta jest diagnozowana w teście stopy, a pacjentowi z fenyloketonurią musi towarzyszyć dietetyk i lekarz na całe życie.

Żywność dozwolona w fenyloketonurii

Żywność swobodnie dostępna dla osób z fenyloketonurią to:

• Owoce: acerola, cytryna, jabuticaba, agrest;
• Mąki: skrobia, maniok;
• Słodycze: cukier, galaretki owocowe, miód, sago, cremogema;
• Tłuszcze: oleje roślinne, kremy roślinne bez mleka i pochodne;
• Inne: cukierki, lizaki, napoje bezalkoholowe, popsicles owoców bez mleka, kawa, herbaty, żelatyna roślinna z wodorostów, musztardy, pieprzu.

Istnieją również inne pokarmy, które są dozwolone dla fenyloketonurii, ale które powinny mieć kontrolowane spożycie. Te produkty to:

• Owoce ogólnie, głównie jabłka, gruszki, melony, ananasy, winogrona, owoce męczennicy, arbuzy, papaja, kiwi, guawa i truskawki.
• Ogólne warzywa, takie jak szpinak, boćwina, pomidor, dynia, ignam, ziemniaki, słodkie ziemniaki, okra, buraki, kalafior, marchew, chuchu.
• Inne: ryż z makaronem jajecznym, ryż, woda kokosowa.

Chociaż ograniczenia dietetyczne są dobre dla fenyloketonurii, istnieje wiele produktów uprzemysłowionych, które nie zawierają fenyloalaniny w ich składzie lub są słabe w tym aminokwasie. Niektóre przykłady przetworzonej żywności wytwarzanej bez fenyloalaniny to mąka pszenna, pieczywo, ciasta, makaron, kiełbasa i czekolada.

Zakazany pokarm w fenyloketonurii

Zakazany pokarm w fenyloketonurii to te bogate w fenyloalaninę, które są głównie wysokobiałkowym pokarmem, takim jak:

• Żywność pochodzenia zwierzęcego: mięso, ryby, owoce morza, produkty mleczne i pochodne, jaja i produkty mięsne, takie jak kiełbasa, kiełbasa, bekon, szynka.
• Żywność pochodzenia roślinnego: pszenica, ciecierzyca, fasola, groch, soczewica, soja i produkty sojowe, orzechy, orzechy, orzeszki ziemne, orzechy laskowe, pistacje, pistacje;
• Słodziki z aspartamem lub żywności zawierającej ten słodzik;
• Produkty, które mają zakazany pokarm, taki jak ciastka, ciastka i chleb jako składnik.

Ponieważ dieta fenyloketonurowa ma niską zawartość białka, osoby te powinny przyjmować specjalne suplementy aminokwasów, które nie zawierają fenyloalaniny, aby zapewnić prawidłowy wzrost i funkcjonowanie organizmu.

Ilość fenyloalaniny dozwolona przez wiek

Ilości fenyloalaniny, które mogą być spożywane codziennie, różnią się w zależności od wieku i wagi, a karmienie kwasem fenyloketonurowym powinno być takie, aby nie przekraczało dopuszczalnych wartości fenyloalaniny. Poniższa lista pokazuje dozwolone wartości tego aminokwasu w zależności od przedziału wiekowego:

• Pomiędzy 0 a 6 miesięcy: 20 do 70 mg / kg na dzień;
• Od 7 miesięcy do 1 roku: od 15 do 50 mg / kg na dzień;
• Od 1 do 4 lat: 15 do 40 mg / kg na dzień;
• Od 4 do 7 lat: 15 do 35 mg / kg na dzień;
• Począwszy od 7: 15 do 30 mg / kg dziennie.

Jeśli pacjent z fenyloketonurią spożywa fenyloalaninę tylko w dopuszczalnych ilościach, ich rozwój motoryczny i poznawczy nie zostanie zaburzony. Aby dowiedzieć się więcej, przeczytaj: Lepiej zrozumieć, czym jest fenyloketonuria i jak jest leczona.

Dietetyczne menu dla ketonoczu

Menu diety dla fenyloketonurii powinno być dostosowane i przygotowane przez dietetyka, ponieważ powinno uwzględniać wiek pacjenta, dopuszczalną ilość fenyloalaniny i wyniki badań krwi pacjenta.

Przykład menu dla 3-letniego dziecka z fenyloketonurią:

Tolerancja: 300 mg fenyloalaniny / dzień

Ważne jest również, aby pacjent i jego krewni sprawdzali etykiety produktów niezależnie od tego, czy żywność zawiera fenyloalaninę i jej zawartość, dostosowując w ten sposób ilość spożywanego pokarmu.

Zobacz także:

• Leczenie fenyloketonurii

• Jak dbać o dziecko z fenyloketonurią