Pancytopenia polega na redukcji komórek tworzących krew, zarówno czerwonych krwinek, leukocytów, jak i białych krwinek i płytek krwi, co powoduje oznaki i objawy, takie jak bladość, zmęczenie, zasinienie, krwawienie, gorączka i skłonność do infekcji. .
Może to wynikać ze zmniejszenia produkcji komórek przez szpik kostny, z powodu takich sytuacji, jak niedobór witaminy, choroby genetyczne, białaczka lub leiszmanioza, jak również zniszczenie komórek krwi w krwioobiegu, z powodu chorób immunologicznych lub które pobudzają działanie śledziony, na przykład.
Leczenie jest prowadzone przez hematologa ze względu na przyczynę pancytopenii, która może obejmować na przykład takie opcje jak stosowanie kortykosteroidów, leków immunosupresyjnych, antybiotyków, transfuzji krwi lub odstawienie śledziony, które są wskazane tylko w zależności od potrzeby każdego pacjenta. związek pacjenta.
Jakie są przyczyny
Istnieją 2 główne grupy chorób, które powodują pancytopenię: szpik kostny nie produkuje prawidłowo komórek krwi i ten, w którym szpik kostny produkuje prawidłowo, ale komórki są niszczone w krwioobiegu. Wśród głównych przyczyn są:
- Używanie toksycznych leków, takich jak niektóre antybiotyki, chemioterapeutyki, leki przeciwdepresyjne, leki przeciwdrgawkowe i środki uspokajające;
- Efekty radiacyjne lub środki chemiczne, takie jak benzen lub DDT, na przykład;
- Niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego w żywności. Dowiedz się, co powoduje niedobór tych witamin w organizmie w niedokrwistości megaloblastycznej;
- Choroby genetyczne, takie jak anemia Fanconiego, wrodzona dyskeratoza lub choroba Gauchera;
- Zaburzenia szpiku kostnego, takie jak zespół mielodysplastyczny, zwłóknienie szpiku lub nocna hemoglobinuria napadowa;
- Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń, zespół Sjogrena lub autoimmunologiczny zespół limfoproliferacyjny. Sprawdź wpływ leiszmaniozy na organizm;
- Choroby zakaźne, takie jak leiszmanioza, bruceloza, gruźlica lub HIV;
- Nowotwory, takie jak białaczki, szpiczak mnogi, mielofibrosis lub przerzuty innych nowotworów do szpiku kostnego. Naucz się rozpoznawać objawy ostrej białaczki;
- Choroby, które stymulują działanie śledziony i komórek obronnych organizmu w celu niszczenia komórek krwi, takich jak marskość, choroby mieloproliferacyjne i zespoły hemofagocytarne.
Ponadto ostre choroby zakaźne powodowane przez bakterie lub wirusy, takie jak CMV, mogą wywoływać silną reakcję immunologiczną w organizmie, zdolną do ostrego niszczenia komórek krwi w trakcie zakażenia.
Główne objawy
Objawy pancytopenii są związane ze zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi:
| Redukcja czerwonych krwinek | Redukcja leukocytów | Redukcja płytek krwi |
| Powoduje niedokrwistość, powodując bladość, osłabienie, zmęczenie, zawroty głowy, kołatanie serca. | Utrudnia to działanie układu odpornościowego, powodując skłonność do infekcji, gorączki. | Utrudnia to koagulację sanue, z tendencją do krwawienia, prowokując siniaki, krwiaki, wybroczyny, krwotoki. |
W zależności od przypadku mogą również występować objawy przedmiotowe i podmiotowe wynikające z choroby powodującej pancytopenię, takie jak powiększenie brzucha z powodu powiększonej śledziony, powiększone węzły chłonne, wady kości lub zmiany w skórze, na przykład.
Jak potwierdzić przyczynę pancytopenii
Po wykryciu pancytopenii w teście zliczania krwi, rozpoznanie przyczyny zależy od oceny hematologa, który będzie obserwował historię kliniczną pacjenta i badanie fizykalne, i zleca takie testy, jak:
- Badanie stężenia żelaza w surowicy, ferrytyny, nasycenia transferyny i liczby retikulocytów;
- Dawkowanie witaminy B12 i kwasu foliowego;
- Badania infekcyjne;
- Profil krzepnięcia krwi;
- Testy immunologiczne, takie jak bezpośredni Coombs;
- Mielogram, w którym szpik kostny jest pobierany, aby uzyskać więcej informacji na temat charakterystyki komórek tego miejsca. Sprawdź, jak robi się mielogram i kiedy jest wskazany;
- Biopsja szpiku kostnego, która ocenia cechy komórek, obecność nacieków nowotworowych lub innych chorób i zwłóknienia. Dowiedz się, jak wykonuje się biopsję szpiku kostnego i do czego służy.
Mogą być również wymagane specyficzne testy na chorobę, które podejrzewa lekarz, takie jak immunoelektroforeza szpiczaka mnogiego, test na diepoksybutan w przypadku niedokrwistości Fanconiego lub hodowla szpiku kostnego w celu identyfikacji infekcji takich jak leiszmanioza.
Jak odbywa się leczenie?
Leczenie pancytopenii jest kierowane przez hematologa w zależności od przyczyny i może obejmować stosowanie leków immunosupresyjnych, takich jak metyloprednizolon lub prednizon, lub leków immunosupresyjnych, takich jak cyklosporyna, w przypadku chorób autoimmunologicznych lub zapalnych. Ponadto leczenie raka może obejmować przeszczep szpiku kostnego.
W przypadku zakażeń, na przykład w przypadku leiszmaniozy wskazane są określone sposoby leczenia dla każdego drobnoustroju, takiego jak antybiotyki, środki przeciwwirusowe lub pięciowartościowe środki antymonaukowe. Transfuzja krwi nie zawsze jest wskazana, ale może być konieczna w ciężkich przypadkach wymagających szybkiego powrotu do zdrowia, w zależności od przyczyny.
Może być również konieczne usunięcie leków lub substancji, na które osoba jest narażona. Operacja usunięcia śledziony może być wskazana w określonych sytuacjach, zalecanych przez hematologa, w których śledziona nadmiernie wzrosła i jest odpowiedzialna za niszczenie komórek krwi. Dowiedz się więcej o leczeniu tego problemu w: Leczenie pancytopenii.
