Nadpłytkowość samoistna, czyli ET, jest chorobą hematologiczną charakteryzującą się zwiększonym stężeniem płytek we krwi, co zwiększa ryzyko zakrzepicy i krwawienia.
Choroba ta jest zwykle bezobjawowa i zostaje wykryta dopiero po rutynowym liczeniu krwi. Diagnoza jest jednak potwierdzana tylko przez lekarza po wykluczeniu innych możliwych przyczyn powiększenia się płytek krwi, na przykład niedokrwistości z niedoboru żelaza.
Leczenie zwykle odbywa się za pomocą leków, które mogą zmniejszyć liczbę płytek krwi we krwi i zmniejszyć ryzyko zakrzepicy, i powinny być stosowane zgodnie z zaleceniami lekarza ogólnego lub hematologa.
Główne objawy
Nadpłytkowość samoistna jest zwykle bezobjawowa i występuje tylko po pomiarze krwi. Może jednak powodować pewne objawy, z których najważniejsze to:
- Uczucie pieczenia w stopach i dłoniach;
- Splenomegalia, która jest powiększeniem śledziony;
- Ból w klatce piersiowej;
- Pocenie się;
- Słabość;
- Ból głowy;
- Przejściowa ślepota, która może być częściowa lub całkowita;
- Utrata masy ciała.
Ponadto osoby z rozpoznaniem nadpłytkowości samoistnej mają zwiększone ryzyko zakrzepicy i krwawienia. Choroba ta częściej występuje u osób powyżej 60 roku życia, ale może również wystąpić u osób w wieku poniżej 40 lat.
Czy rak nadpotliwości jest niezbędny?
Nadpłytkowość samoistna nie jest rakiem, ponieważ nie ma proliferacji komórek złośliwych, ale raczej normalne komórki, w tym przypadku płytek krwi, charakteryzujące płytki krwi lub trombocytozę. Choroba ta pozostaje stabilna przez około 10 do 20 lat i ma niski wskaźnik transformacji białaczkowej, mniej niż 5%.
Jak diagnozuje się?
Diagnoza jest wykonywana przez lekarza pierwszego kontaktu lub hematologa zgodnie z objawami przedmiotowymi i podmiotowymi pacjenta, oprócz wyników badań laboratoryjnych. Ważne jest również, aby wykluczyć inne przyczyny powiększania się płytek krwi, takie jak na przykład choroby zapalne, mielodysplazja i niedobór żelaza. Poznaj główne przyczyny powiększania się płytek krwi.
Laboratoryjne rozpoznanie niezbędnej nadpłytkowości wykonuje się początkowo za pomocą analizy liczby krwi, w której obserwuje się wzrost płytek krwi, o wartości powyżej 450 000 płytek krwi / mm3 krwi. Nawrót stężenia płytek krwi w różnych dniach zazwyczaj wykonuje się w celu sprawdzenia, czy wartość pozostaje zwiększona.
Jeśli utrzyma się platttrosis, przeprowadza się testy genetyczne w celu sprawdzenia obecności mutacji, która może wskazywać na istotną nadpłytkowość, mutację JAK2 V617F, która występuje u więcej niż 50% pacjentów. Jeśli weryfikacja obecności tej mutacji jest konieczna, należy wykluczyć występowanie innych nowotworów złośliwych i zweryfikować zasoby pokarmowe żelaza.
W niektórych przypadkach można wykonać biopsję szpiku kostnego, przy czym można zaobserwować wzrost stężenia megakariocytów, które są komórkami krwi krążącej w płytkach krwi.
Leczenie nadpłytkowości samoistnej
Leczenie nadpłytkowości samoistnej ma na celu zmniejszenie ryzyka zakrzepicy i krwawienia, a lekarz zaleca zwykle stosowanie leków w celu zmniejszenia liczby płytek we krwi, takich jak na przykład anagrelid i hydroksymocznik.
Hydroksymocznik jest lekiem powszechnie zalecanym u osób uznawanych za grupę wysokiego ryzyka, tj. Ma ponad 60 lat, miał epizod zakrzepicy i miał liczbę płytek krwi wyższą niż 1500000 / mm3 krwi. Jednak ten lek ma pewne działania niepożądane, takie jak przebarwienia skóry, nudności i wymioty.
Leczenie pacjentów scharakteryzowanych jako niskiego ryzyka, którzy są poniżej 40 lat, zwykle wykonuje się za pomocą kwasu acetylosalicylowego zgodnie z wytycznymi lekarza ogólnego lub hematologa.
Ponadto, aby zmniejszyć ryzyko zakrzepicy, ważne jest, aby unikać palenia tytoniu i leczyć możliwe choroby podstawowe, takie jak nadciśnienie, otyłość i cukrzyca, ponieważ zwiększają ryzyko zakrzepicy. Dowiedz się, co zrobić, aby zapobiec zakrzepicy.
