Porphyria cutanea tarda jest najczęstszym rodzajem porfirii, która powoduje niewielkie zmiany na skórze, narażone na działanie słońca, takie jak grzbiet dłoni, twarzy lub skóry głowy, z powodu braku enzymu wytwarzanego przez wątrobę, który prowadzi do gromadzenia się żelaza w skórze. krew i skóra. Porfiria skóry nie ma lekarstwa, ale można ją kontrolować za pomocą leków przepisanych przez dermatologa.
Zasadniczo porfiria skóry występuje w okresie dorosłości, zwłaszcza u pacjentów, którzy często spożywają alkohol lub mają problemy z wątrobą, takie jak wirusowe zapalenie wątroby typu C.
Opóźniona porfiria skóry nie jest zwykle genetyczna, ale w niektórych przypadkach może przenosić się z rodziców na potomstwo. Zaleca się poradnictwo genetyczne przed zajściem w ciążę, jeśli w rodzinie występuje wiele przypadków.
Objawy porfirii skórnej
Pierwszym objawem porfirii skóry jest pojawienie się niewielkich pęcherzy na skórze wystawionej na działanie słońca, które wymagają czasu na leczenie, jednak inne objawy to:
- Przesadny wzrost zarostu;
- Stwardniała skóra w niektórych miejscach, takich jak ręce lub twarz;
- Mocz pociemniał.
Po zniknięciu pęcherzy mogą pozostać blizny lub lekkie plamy, które wymagają długiego czasu leczenia.
Rozpoznanie skórnej porfirii musi być wykonane przez dermatologa za pomocą testów krwi, moczu i kału, aby potwierdzić obecność porfiryny w komórkach, ponieważ jest to substancja wytwarzana przez wątrobę podczas choroby.
Leczenie porfirii skóry
Leczenie porfirii skóry powinno być prowadzone przez dermatologa we współpracy z hepatologiem, ponieważ konieczne jest kontrolowanie poziomu porfiryn wytwarzanych przez wątrobę. Tak więc, w zależności od objawów pacjenta, można zastosować leczenie porfirią skóry, taką jak chlorochina lub hydroksychlorochina, regularne pobieranie krwi w celu zmniejszenia poziomu żelaza w komórkach lub połączenie obu.
Ponadto podczas leczenia zaleca się, aby pacjent unikał spożywania alkoholu i ekspozycji na słońce, nawet przy użyciu kremu przeciwsłonecznego, a najlepszym sposobem ochrony skóry przed słońcem jest noszenie spodni, długich rękawów, czapek i rękawiczek, na przykład.
