Epidermolysis bullosa jest genetyczną chorobą skóry, która powoduje powstawanie pęcherzy na skórze i błonach śluzowych, po każdym tarciu lub minimalnym urazie, takim jak na przykład szczotkowanie znaczników skóry lub usuwanie bandaża. Dzieje się tak dlatego, że u osób z tą chorobą skóra jest bardzo wrażliwa i bardzo łatwo zraniona, tworząc bolesne pęcherze.
W zależności od warstwy skóry, która prowadzi do powstawania pęcherzy, bullida może być podzielona na 3 rodzaje:
- Epidermolysis bullosa simple : tworzenie się pęcherzyków w wyniku oderwania się obszaru śródnaskórkowego, który leży poniżej środkowej warstwy skóry;
- Epidermolysis bullosa dystrophic : bąbelki powstają w wyniku oderwania obszaru śródskórnego, który w najbardziej powierzchownej warstwie;
- Epidermolysis bullosa junctional : charakteryzuje się tworzeniem się pęcherzyków ze względu na oderwanie się obszaru pomiędzy warstwą najbardziej powierzchowną i pośrednią.
Ten typ zapalenia skóry nie jest zaraźliwy, a także nie ma lekarstwa, a jego leczenie musi być utrzymywane stale, ponieważ jest to jedyny sposób na złagodzenie dyskomfortu i zapobieganie pojawianiu się nowych pęcherzy.
Jak odbywa się leczenie?
Nie ma specyficznego leczenia dla bullida epidermolysis i bardzo ważne jest regularne konsultacje z dermatologiem w celu oceny stanu skóry i dostosowania leczenia w każdym przypadku.
Aby zapobiec pojawianiu się bąbelków
Ponieważ nie ma lekarstwa, leczenie odbywa się tylko w celu złagodzenia objawów i zmniejszenia szans na pojawienie się nowych pęcherzy. Pierwszym krokiem jest zapewnienie sobie opieki w domu, na przykład:
- Nosić odzież bawełnianą, unikając tkanin syntetycznych;
- Usuń etykiety ze wszystkich ubrań;
- Noś bieliznę, która jest odwrócona, aby zapobiec kontaktowi elastycznej skóry;
- Noś buty lekkie i na tyle szerokie, aby wygodnie nosić skarpetki;
- Zachowaj ostrożność podczas korzystania z ręczników po kąpieli delikatnie naciskając skórę miękkim ręcznikiem;
- Zastosuj wazelinę w obfitości przed usunięciem opatrunków i nie zmuszając ich do wycofania;
- Jeśli odzież w końcu przyklei się do skóry, pozostaw powierzchnię namoczoną w wodzie, aż ubranie zwolni się ze skóry;
- Spać ze skarpetami i rękawiczkami, aby zapobiec urazom, które mogą wystąpić podczas snu.
Ponadto, jeśli wystąpi swędzenie skóry, lekarz może zalecić stosowanie kortykosteroidów, takich jak prednizon lub hydrokortyzon, w celu złagodzenia stanu zapalnego skóry i złagodzenia objawów, zapobiegania drapaniu się skóry i powstawaniu nowych zmian.
Zastosowanie botoksu w stopach wydaje się być skuteczne w zapobieganiu powstawaniu pęcherzy w tym regionie, a gastrostomia jest wskazana, gdy nie można prawidłowo karmić bez pojawienia się pęcherzy w jamie ustnej lub przełyku.
Aby leczyć istniejące bąbelki
Istniejące pęcherze powinny być idealnie leczone w szpitalu lub w klinice przez lekarza lub pielęgniarkę, aby utrzymać sterylność opatrunku i zapobiec wystąpieniu infekcji.
Jednakże, jeśli rozwiną się infekcje, dermatolog może przepisać antybiotyki w celu zwalczania nadmiaru bakterii i ułatwienia gojenia się skóry.
Kiedy konieczna jest operacja
Chirurgiczne leczenie pęcherzowego zapalenia skóry jest zwykle wskazane w przypadku, gdy blizny pozostawione przez pęcherze utrudniają ruch ciała lub powodują deformacje, które obniżają jakość życia.
W niektórych przypadkach zabieg chirurgiczny może być nadal stosowany do wykonywania wycinków skóry, szczególnie ran, które wymagają długiego czasu leczenia.
Główne objawy bullosy epidermolysis
Objawy epidermolysis bullosa to:
- Pojawienie się pęcherzy na skórze lub błonach śluzowych przy minimalnym urazie;
- Może występować upośledzenie lub brak paznokci, zmniejszenie lub brak owłosienia i zmniejszenie pocenia się lub nadmierne pocenie się.
Na oczy może również wpływać tworzenie się pęcherzy, które, gdy stanie się częste, może wpływać na widzenie.
Rozpoznanie bulloidy naskórka można przeprowadzić poprzez badania, takie jak biopsja skóry i badanie immunofluorescencyjne lub mikroskopia elektronowa, o które prosi dermatolog.
