Bolesna rybia łuska, znana również jako wrodzona rybia rybia, jest genetyczną chorobą skóry. Najczęściej występuje u dzieci blisko spokrewnionych rodziców, gdzie dziecko ma wysoką suchość skóry, szczególnie w tułowiu, nogach i stopach, która wygląda jak łuska ryb. Ichtosis może mieć pęcherze lub nie, a najczęstsza postać choroby może z czasem maleć.
Objawy Ichthyosis Bullosa
Jednym z największych problemów tej choroby jest ryzyko zakażenia, ponieważ skóra nie spełnia swojej roli ochrony organizmu przed inwazjami, ułatwiając jego wejście. Ponadto skóra staje się bardzo sucha i następuje wzrost odwodnienia, zwłaszcza u noworodków.
W najcięższej postaci choroby skóra staje się tak sucha, że zaburza ruchy oddechowe, co może prowadzić do zadyszki i zatrzymania oddechu. Te niemowlęta powinny zostać zabrane na oddział intensywnej terapii noworodków w momencie porodu w celu zapewnienia niezbędnej opieki.
Leczenie Ichthyosis Bullosa
Leczenie tej choroby obejmuje stosowanie dużych ilości środków nawilżających, stosowanie specjalnego mydła i szamponu, aby dezynfekować skórę, zmniejszając ryzyko infekcji i dietę hiperkaloryczną.
Nie ma leku, który mógłby wyleczyć chorobę, a wielu pacjentów umiera z powodu infekcji w dzieciństwie.
